长期药物滥用 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特逆的哮喘，常见酒精中毒患者。近期，来自不丹科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者另据了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。

57 岁男性患者，20 年前开始有中度精神失常史，近一个月表现出近记忆及执行功能障碍，人格偏离，蜥脚类失调。

布 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）说明了耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高接收器，结构上保留

确诊：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层受累集中于，背层和腹层相对保留，表现出「三明治逆」。 其他受累的白质有前连合、后连合、神经纤维脊髓束、大脑半球白质及神经纤维中脚。

黄疸

认知障碍，蜥脚类间歇性，癫痫发作及昏迷。

主要特色

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了耳蜗高接收器；

2. 磁共振波谱是重要的基本功能确诊技术，可说明了 NAA/Cr 比值在哮喘发作后的前 4 个月下降，随后注意到乳酸峰、脂质峰，这些发现与外科症状的恢复不合理。

鉴定确诊

耳蜗胶质瘤：标记效应引发耳蜗肿大。

脱髓鞘：病灶通常均匀分布，垂直分布，呈 Dawson 手指逆。

血管病变：病变通常较为均匀分布。

Wernicke 脑病：通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围网状结构。

化疗

尚无明确可知的化疗，通常肠外给予嘌呤。

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编辑： 李娜