类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种临床结构上

类萨默斯伤寒（Huntington disease like，HDL）syndrome辨识哮喘当中的一些构造普遍性普遍性病因主要有以下几种：

农业区构造

萨默斯伤寒（Huntington disease，HD）和多数类萨默斯伤寒（Huntington disease like，HDL）syndrome农业区分布为广泛，但某些 HDL syndrome有农业区分布基本上构造。比如 HDL2 栖息于辛巴威美国人（辛巴威美国人 HD 十分近似于体现当记事 24%～50% 为 HDL2），在阿根廷-巴西裔的巴西人当中及的日本人当中也有报道。日本一些人须慎重考虑 DRPLA，后者患伤寒率在日本一些人当中与 HD 近似于，而在北欧和北欧一些人（加拿大卡莱尔一些人和法国人偏重于）当中，须慎重考虑当中枢神经系统系统特异普遍性伤寒。

文学运动抑郁症状显现的部位

极少 HDL syndrome均有有手脚的文学运动心理障碍，包括脸部、颈部、肢体等。但有相对来说西南侧脸部反常社区活动栖息于当中枢神经系统棘刺红血球渐增抑郁症，包括表演者-棘刺红血球渐增抑郁症和 McLeod syndrome。如为早发的肌弹普遍性心理障碍或文学运动功能减退-强直syndrome伴相关的脸部-鱼鳍-舌部累及则须慎重考虑泛酸激酶相关的当中枢神经系统变传染伤寒（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可体现为更为严重的西南侧脸部肌弹普遍性心理障碍伴失智症十分近似于抑郁症状。

共济失调

虽然 HD 伤寒程当中可能时会显现小脑流失，也有以共济失调为首发抑郁症状的 HD，年青人同型 HD 也有共济失调偏重于要体现的，但总的来说，共济失调在 HD 当中少见。如有相对来说的共济失调，应慎重考虑 HDL syndrome。低加索人当中须慎重考虑 SCA17，的日本人当中须慎重考虑 DRPLA。

脸部社区活动反常

在辨识哮喘当中更加有含义。HD 患儿早期即有扫视叫停反常，后显现扫视放慢和扫视范围减小。在更为严重的 HDL syndrome、表演者-棘刺红血球渐增抑郁症、PKAN 和 WD 当中也有类似改变。在当中枢神经系统棘刺红血球渐增抑郁症当中，能发现录像化扫视（fractionated saccades）和方波催甩（square-we jerks）。伤寒程早期「小脑普遍性」脸部社区活动反常如扫视辨距连带、方波催甩、ocular flutter、扫视追随和凝视诱发的眼震是大多数脊髓小脑普遍性变传染伤寒的基本上构造，能与 HD 辨识。

抑郁症

HD 当中，抑郁症均显现在年青人同型 HD 当中，10 岁以前失忆症的患儿当中 30%~50% 均有有抑郁症。而抑郁症在其他 HDL syndrome当中较多，如 SCA17 患儿当中 22% 显现抑郁症，表演者棘刺红血球渐增抑郁症当中 60%，McLeod syndrome当中 40%，HDL1 syndrome当中极少患儿均有有抑郁症。DRPLA 当中 20 岁前失忆症患儿当中极少均有显现，在 40 岁以后失忆症的患儿当中，抑郁症很少显现。

成效速度

HDL1 成效速度较慢，发伤寒后一般存活 1~10 年。HDL2 失忆症后生存年资 10~20 年，DRPLA 失忆症后的生存年资为 10~15 年。与 HD 并不相同，HDL syndrome失忆症早的成效较慢。年青人同型 HD 成效较慢，但良普遍性遗传普遍性表演者伤寒（BHC）虽也在幼小或儿童期失忆症，但成效更加比较慢。

特别设计安全检查

在基因检测前无须要用基本上的特别设计安全检查，值得注意血液学安全检查能辨识催普遍性或亚催传染哮喘引起的表演者抑郁症状。一些值得注意安全检查对 HDL syndrome哮喘也有帮助，如表演者-棘刺红血球渐增抑郁症和 McLeod syndrome时会有肌酸激酶和肝酶升低，当中枢神经系统特异普遍性伤寒的患儿部分显现小鼠特异普遍性下降，WD 患儿 24 小时尿铜器含量升低等。

当中枢神经系统棘刺红血球syndrome（表演者-棘刺红血球渐增抑郁症、McLeod syndrome、HDL2、PKAN）外周血棘刺红血球%增低。

HD 患儿头颅 MRI 纹状体流失，尤其是尾状核，小脑和小脑流失在疾伤寒晚期显现。一些未满失忆症的普遍性功能 HDL syndrome在 MRI 上与 HD 近似于，如 HDL2、当中枢神经系统棘刺红血球渐增抑郁症和 McLeod syndrome。小脑流失在辨识 HD 和 SCAs 当中更加重要。DRPLA 患儿当中，小脑脑干流失、T2 相上深部小脑下脑干低讯号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述辨识哮喘的各项临床基本上构造回顾见下图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪